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Il cheratocono è una patologia degenerativa non infiammatoria che colpisce la cornea.
La cornea è il tessuto trasparente che ricopre la parte anteriore dell’occhio ed è la lente più importante del sistema visivo. La sua trasparenza permette il passaggio della luce all’interno dell’occhio e il suo potere diottrico contribuisce alla messa a fuoco delle immagini sulla retina.
Nei pazienti con cheratocono il tessuto corneale tende ad assottigliarsi e sfiancarsi nella parte centrale. In questo modo, la cornea perde nel tempo la sua normale simmetria sferica e assume una forma a cono (da cui il nome della patologia).
Il cheratocono è una malattia relativamente rara, ha un’origine multifattoriale ma presenta un’importante componente ereditaria, colpisce maggiormente il genere maschile rispetto a quello femminile. Generalmente insorge durante la pubertà e interessa entrambi gli occhi.
La patologia progredisce attraverso diversi
- Iniziale o Frusto
- Medio
- Medio-Avanzato
- Avanzato
Sintomi
L’insorgenza del cheratocono si manifesta con la comparsa di difetti refrattivi pronunciati, in particolare l’astigmatismo ma molto spesso anche la miopia (miopia refrattiva). Nei primi tempi il difetto visivo può essere corretto con gli occhiali da vista, in seguito però la curvatura della cornea diventa molto irregolare ed è necessario utilizzare lenti a contatto specifiche per il cheratocono, che presentano un’elevata tollerabilità.
Man mano che la patologia progredisce verso lo stadio avanzato, possono insorgere diverse complicanze. La prima è che le lenti a contatto non aderiscono più alla cornea e non possono essere più indossate, di conseguenza il difetto refrattivo non può essere corretto in modo ottimale. Inoltre, quando il tessuto corneale si assottiglia oltre un certo limite, compaiono zone cicatriziali che opacizzano la cornea. L’opacizzazione interferisce in modo significativo con il passaggio della luce, contribuendo ad aumentare i difetti refrattivi e provocando spesso un senso di abbagliamento molto fastidioso.
Le persone affette da cheratocono presentano una distorsione delle immagini di entità direttamente proporzionale all’avanzamento della patologia e, poiché è difficile ottenere una visione nitida con le lenti correttive, spesso i pazienti con cheratocono presentano difficoltà visive sia da lontano che da vicino.
Nello stadio avanzato si ha il rischio di rottura della membrana di Descemet e di formazione di idrope corneale (cheratocono acuto).
Diagnosi
Il cheratocono può essere diagnosticato e monitorato grazie a esami strumentali quali l’oftalmometria, che misura i parametri corneali, la pachimetria, che determina lo spessore della cornea, e la topografia corneale, che permette di mappare la curvatura della cornea. Negli ultimi anni sono state introdotte nuove tecniche d’indagine, quali l’interferometria laser e la Scheimpflug camera, che permettono di eseguire una topografia corneale con analisi progressiva di tutti gli strati corneali. Questi esami sono particolarmente importanti per seguire l’evoluzione del cheratocono e poter prescrivere lenti a contatto su misura in grado di correggere il difetto refrattivo in maniera ottimale.
Fino a qualche tempo fa si pensava che l’utilizzo delle lenti a contatto potesse aiutare a prevenire o a rallentare lo sfiancamento della cornea affetta da cheratocono, ma oggi si sa che, al contrario, le lenti a contatto con una curvatura inferiore a quella della cornea possono provocare abrasioni o ulcerazioni nella parte centrale della cornea stessa, dando origine a gravi processi di opacizzazione. Per questo motivo, la topografia corneale è un esame essenziale per poter prescrivere le lenti a contatto a un paziente con cheratocono e questo esame deve essere ripetuto almeno ogni 6 mesi poiché, per sua natura, la patologia progredisce piuttosto velocemente e la curvatura della cornea subisce variazioni importanti anche in tempi relativamente brevi.
Trattamento
Nella maggior parte dei pazienti la progressione del cheratocono si arresta spontaneamente intorno ai 30-40 anni d’età, ma in una piccola percentuale dei casi la patologia progredisce fino al punto da causare gravi danni al tessuto corneale e impedimenti visivi che rendono necessario il trapianto di cornea (cheratoplastica).
Oggi esistono delle procedure terapeutiche mirate a rallentare e contenere la deformazione della cornea affetta da cheratocono, al fine di evitare l’insorgenza di gravi danni e la necessità di dover ricorrere al trapianto. Alcune, come il cross-linking corneale, sono già in uso ma efficaci solo se eseguite nello stadio iniziale o intermedio della patologia; altre opzioni terapeutiche, ad esempio basate sulla terapia genica, sono in corso di validazione.
Il trapianto di cornea consiste nell’asportazione della cornea deformata e la sua sostituzione con una cornea sana proveniente da un donatore. In realtà oggigiorno è più corretto parlare di “innesto” anziché di trapianto, dato che la porzione di tessuto che viene asportata e innestata è piuttosto limitata. Questo tipo di intervento chirurgico ha un’elevata percentuale di successo con eventi di rigetto molto rari e un buon recupero visivo.
